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Was ist eine Lungenfibrose

Unter fibrosierenden Lungenerkrankungen oder Lungenfibrosen wird eine Vielzahl von unterschiedlichen Krankheitsbildern verstanden. Diese Krankheitsbilder gehen alle mit einem Umbau des zarten Lungengerüstes und Störungen des Gasaustausches einher. Es handelt sich um Erkrankungen des Lungenbindegewebes (Interstitium oder Parenchym), woraus sich die Begriffe „interstitielle Lungenerkrankungen“ (englisch: interstitial lung disease - ILD) oder „diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen“ (englisch: diffuse parenchymal lung disease - DPLD) ableiten.

Ein Teil dieser Lungenerkrankungen beginnt mit einer anhaltenden Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen (Alveolen) abspielt. Bei anderen Formen steht nicht so sehr die Entzündungsreaktion im Vordergrund, sondern, wie wir inzwischen glauben, die Schädigung der Deckzellen (Epithel) der Lungenbläschen. In der Folge beider Prozesse kommt es zu einer vermehrten Bildung von Bindegewebe und somit zur Fibrose. Dieses Narbengewebe bildet sich sowohl in den Lungenbläschen als auch zwischen ihnen sowie bei einigen Formen um die Atemwege (Bronchien) herum aus. Letztlich kommt es auch zu einem weit reichenden Verlust von normal ausgebildeten Lungenbläschen.

Durch diese Prozesse versteift die Lunge mit der Folge, dass mehr Kraft für die Dehnung der Lunge und somit für die Atmung aufgewendet werden muss (Abnahme der Dehnbarkeit der Lunge). Mit der Vermehrung des Bindegewebes verbreitert sich die so genannte Diffusionsstrecke. Das ist die Strecke, die der Sauerstoff beim Übertritt von der Luftseite der Lungenbläschen in die Blutgefäße (Kapillaren) überwinden muss. Durch diese verbreiterte Diffusionsstrecke – wie auch dem Verlust von normal ausgebildeten Lungenbläschen und damit der Gasaustauschflächen insgesamt -wird die Aufnahme des Sauerstoffs in das Blut daher erschwert. Zusätzlich kommt es durch den Umbau der Lungenstruktur zu einer Verminderung auch der Fläche, die für den Gasaustausch zur Verfügung steht.

Häufigkeit:

Für Deutschland fehlen noch zuverlässige Angaben zum Anteil der Erkrankten an der Bevölkerung (sog. Prävalenz) und zum Anteil der Neuerkrankten (sog. Inzidenz). Eine Studie aus den USA, die Daten zwischen den Jahren 1988 und 1990 erhoben hat, ist derzeit die einzige verlässliche Untersuchung zu der Häufigkeit fibrosierender Lungenerkrankungen. Nach dieser Studie liegt die Gesamtzahl der Erkrankten bei 67,5 (Frauen) bzw. 89 (Männer) pro 100.000 Einwohner und die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen bei 24,1 (Frauen) bzw. 31,5 (Männer) pro 100.000 Einwohner. Anhand dieser Zahlen muss man festhalten, dass fibrosierende Lungenerkrankungen wesentlich häufiger auftreten, als bislang angenommen. Auf Deutschland übertragen rechnen wir mit etwa 100.000 Patienten, die unter einer Lungenfibrose leiden.

Entstehung:

Wir unterscheiden mehr als 100 verschiedene Formen einer Lungenfibrose. Im Allgemeinen können diese in Formen mit bekannter Ursache oder solche mit unbekannter Ursache eingeteilt werden. Es gibt jedoch einige, die besonders häufig auftreten. In Deutschland sind das die Sarkoidose, die Gruppe der Idiopathischen Interstitiellen Pneumonien und die Exogen Allergische Alveolitis. Die Sarkoidose und die Exogen Allergische Alveolitis werden durch chronische Entzündungen verursacht. In der Mehrzahl der Fälle ist im Frühstadium eine vollständige Rückbildung der Veränderungen möglich. Das geschieht entweder spontan (d. h. ohne Therapie) oder unter Therapie mit Steroiden (z. B. Cortison).

Die Gruppe der Idiopathischen Interstitiellen Pneumonien ist bezüglich ihres Verlaufs und der Prognose schwieriger einzuschätzen. Zu dieser Gruppe gehören derzeit 7 verschiedene Unterformen, die mit Hilfe klinischer, bildgebender und feingeweblicher Kriterien unterschieden werden. Innerhalb dieser Gruppe hat die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) aufgrund ihrer Häufigkeit und des aggressiven Verlaufes eine besondere Bedeutung. Die IPF kann entweder sporadisch oder familiär gehäuft auftreten. Die Ursachen sind derzeit nicht geklärt. In den letzten Jahren wurden jedoch zahlreiche Hinweise dafür gefunden, dass eine chronische Schädigung der Deckzellen (Epithel) der Lungenbläschen an der Entstehung der Erkrankung beteiligt ist. Wie oben erwähnt, gibt es mehr als hundert Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung. Die folgende Liste erhebt daher keinen Anspruch auf Vollständigkeit:

  • Lungenfibrosen im Rahmen von Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis
    • Sklerodermie
    • Chronische Polyarthritis
    • Mixed-connective-tissue-disease
    • Poly-/Dermamyositis 
    • Systemische Lupus Erythematodes
  • Lungenfibrosen ausgelöst durch medizinische Maßnahmen
    • Antibiotika
    • Antiarrhythmika
    • Antientzündliche Medikamente
    • Antikonvulsiva
    • Chemotherapeutika
    • Therapeutische Bestrahlung
    • Sauerstoff
    • Kokain
  • Lungenfibrosen hervorgerufen durch inhalativ aufgenommene Stäube
    • Anorganische Stäube (Asbestose, Silikose, Talkpneumonie, Kohlestaubpneumonie)
    • Organische Stäube (Exogen Allergische Alveolitis)
  • Lungenfibrosen bei Systemerkrankungen unklarer Genese
    • Sarkoidose
    • Amyloidose
    • Niemann-Pick-Gaucher
    • Hermansky-Pudlak Syndrom
  • Lungenfibrosen unklarer Genese
    • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
    • Nicht spezifische interstitielle Pneumonie