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Herztransplantation

Die Herztransplantation am Kinderherzzentrum Gießen

Für einige Kinder mit angeborenen oder erworbenen Herzerkrankungen stellt die Transplantation eine der wenigen, mitunter sogar die einzige therapeutische Möglichkeit dar. Bei Säuglingen und Kleinkindern wurde die Herztransplantation (HTX) erstmalig 1985 in den USA mit Erfolg angewendet. Fortschritte in der Beeinflussung der körpereigenen Immunabwehr und in der perioperativen Behandlung haben seither die Ergebnisse der HTX stetig verbessert. Die wachsende Anzahl der jährlich weltweit erfolgenden Kinderherztransplantationen wird jedoch durch den Mangel an Spenderorganen limitiert.

Am 10.6.1988 erfolgte die erste Herztransplantation am Kinderherzzentrum Giessen. Insgesamt wurden in Giessen seither 75 Kinder einer HTX zugeführt. Die Frequenz liegt seit 1995 bei ca. 8-10 Fällen pro Jahr. In der überwiegenden Mehrzahl (56 von 75) handelte es sich um Kinder, die zum Zeitpunkt der HTX jünger als 1 Jahr waren. In der Herztransplantation bei Säuglingen nimmt die Giessener Klinik damit europaweit eine führende Stellung ein.
Allein 41 Kinder, die in Giessen erfolgreich transplantiert wurden, litten an dem sogenannten Hypoplastischen Linksherz-Syndrom. Neben diesen schweren Herzfehlern war die sogenannte dilatative Kardiomyopathie die zweithäufigste zugrundeliegende Erkrankung.
Bei Säuglingen beträgt die durchschnittliche Wartezeit auf ein geeignetes Spenderorgan in Giessen z.Zt. etwa 50 Tage. Wegen der Schwere ihrer Erkrankung überleben manche Kinder diese Zeit nicht; in einigen Fällen wurde die Zeit bis zur HTX mit einem mechanischen Herz-Unterstützungssystem überbrückt.

Verteilung der Wartezeit auf eine Herztransplantation bei 77 Kindern

Aufgrund zunehmender Erfahrungen mit dem perioperativen Management konnte die Sterblichkeit innerhalb der ersten 4 Wochen nach einer HTX auf unter 5% gesenkt werden. Die primäre Funktions-störung des Spenderherzens, das häufig vorkommende Größenmissverhältnis zwischen Spender und Empfänger, die Organabstoßung und das durch die Immunsuppression erhöhte Infektions-risiko sind die Hauptprobleme in der postoperativen Behandlung dieser Kinder. Die Entlassung nach Hause kann aber in der großen Mehrzahl bereits 4 Wochen nach der HTX stattfinden.

Das Risiko einer akuten Organabstoßung sinkt mit wachsendem Abstand zur HTX, bleibt aber zeitlebens bestehen und erfordert eine konsequente immunsuppressive Therapie. Die Diagnose einer Organabstoßung erfolgt im Kindesalter – vor allem bei Säuglingen – überwiegend mit nichtinvasiven Methoden; unter diesen ist die Echokardiographie von zentraler Bedeutung. Nur in Zweifelsfällen wird mit dem Herzkatheter eine winzige Herzmuskelprobe zur genaueren Diagnostik entnommen. In den meisten Fällen genügt zur effektiven Behandlung einer Organabstoßung eine vorübergehende Intensivierung der medikamentösen Dauerbehandlung. Im Langzeitverlauf reduziert sich die immunsuppressive Therapie meist auf eine Kombination aus Cyclosporin und Azathioprin oder Mycofenolat. Die Medikation wird auch langfrsitig i.d.R. gut vertragen; die körperliche Entwicklung wird – insbesondere auch durch den Verzicht auf Kortisonpräparate – nicht beeinträchtigt.

Abstoßungshäufigkeit nach Herztransplantation

Etwa 6 Monate nach der HTX unterliegen die Kinder trotz des noch erhöhten Infektrisikos keinen besonderen Vorsorgemaßnahmen mehr. Entsprechend wird dann z.B. auch der Besuch in den Kindergarten gestattet. Eine Impfung – z.Zt. jedoch nur mit sog. Todimpfstoffen – ist ausdrücklich empfohlen. Eine Infektion mit speziellen Viren (CMV, EBV) kann unter der Immunsupression vermehrt auftreten, kompliziert verlaufen und bedarf einer speziellen Behandlung.

Nach 1 Jahr werden die Kinder zu ambulanten Routinekontrollen (Echokardiographie, EKG, evtl. Langzeit-EKG, Laborkontrolle) in 3 monatlichen Abständen nach Giessen gebeten. Bisher erfolgten ausserdem in c. 2jahrigen Abständen invasive Kontrollen im Herzkatheter mit einer Darstellung der Kranzgefässe und der Entnahme von Herzmuskelbiopsaten. Mit der Entwicklung neuer diagnostischer Methoden sollte in Zukunft auf diese invasiven Verfahren, zumindest im Rahmen der Routineüberwachung, verzichtet werden können.
Entsprechend den Erfahrungen aus der Erwachsenenmedizin sind im Langzeitverlauf nach einer HTX chronische Veränderungen an den Herzkranzgefäßen (sogenannte Transplantatvaskulopathie) zu befürchten. Im Kindesalter scheint diese Entwicklung gleichwohl später aufzutreten und geringer aus-geprägt zu sein. Die Entwicklung neuer diagnostischer Möglichkeiten einer frühzeitigen und quantitativen Erkennung dieser Vorgänge ist ein Forschungsschwerpunkt unserer Abteilung.

Von Beginn des Transplantationsprogrammes in Giessen an haben 57 der 75 transplantierten Kinder überlebt; seit 1994 verstarben 8 der seither 53 transplantierten Patienten. Die überwiegende Mehrzahl der transplantierten Kinder ist körperlich uneingeschränkt belastbar und kann ein weitgehend normales Leben führen. Trotz der Ungewissheiten über die langfrsitige Prognose halten wir die Herztransplantation bei Kindern für eine erfolgreiche therapeutische Option.