"Was hast du gesagt?"

Plädoyer für eine generelle Untersuchung der Hörfähigkeit bei Kindern

Das Hörorgan entwickelt sich bis zum dritten Schwangerschaftsmonat und ist dann bereits voll ausgebildet, das heisst, es wächst nicht mehr und ist funktionsfähig. Untersuchungen an Schwangeren konnten auch zeigen, dass es kindliche Reaktionen auf Schallreize gibt. Dennoch darf man sich nicht vorstellen, dass ein Kind im Mutterleib bereits "hören" kann, denn es kann die Schallwahrnehmung in ihrer Bedeutung nicht zuordnen.
Selbst zum Zeitpunkt der Geburt kann der Säugling Schall aufgrund der Unreife seines Gehirns noch nicht so wie Erwachsene verarbeiten. In den ersten Lebensmonaten reift die Nervenverbindung zwischen Innenohr und Gehirn - die so genannte Hörbahn - unter Einfluss akustischer Stimuli. Gerade weil die Mutter ihrem Baby mehr Fähigkeiten unterstellt als es tatsächlich schon besitzt, kommt ein virtuoser Zirkel in Gang: Sie spricht ihm etwas vor; das Baby lächelt zurück, weil sie sich über es gebeugt hat. Die Mutter interpretiert das Lächeln als Antwort und fühlt sich ermuntert, noch mehr zu ihrem Kind zu sprechen. Nur durch die akustische Stimulation finden die Nervenzellen der Hörbahn den richtigen Anschluss zu den Hörzentren im Gehirn einerseits und der Hörschnecke im Innenohr andererseits. Der Aufbau der Nervenverbindungen tritt mit dem sechsten Lebensmonat in eine sensible Phase ein. Mit anderthalb Jahren ist die Hörbahnreifung abgeschlossen.
Und hier liegt das Problem. Wenn bis zu diesem Zeitpunkt die Hörbahn nicht akustisch stimuliert worden ist, bleibt die Fähigkeit der entsprechenden Nervenzellen, Hörreize adäquat zu verarbeiten und weiterzuleiten, unterentwickelt.

Selbst eine hochgradige Schwerhörigkeit wird bis heute bei Kindern teilweise leider erst im Alter von 21 bis 24 Monaten diagnostiziert, selbst dann, wenn die Eltern schon sehr viel früher den Verdacht einer Schwerhörigkeit geäußert haben. Mit dieser vermeidbaren Verzögerung der Rehabilitation wird die Gesamtentwicklung des Kindes erheblich, in einigen Fällen unaufholbar, beeinträchtigt. Als Landesärztin für Hör- und Sprachgestörte plädiere ich deshalb für ein Hörscreening, eine Untersuchung aller Neugeborenen auf die Funktionsfähigkeit des Gehörs.

Keine seltene Krankheit

Seit 1994 werden im Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen am Universitätsklinikum Benjamin Franklin in Berlin bundesweit Kinder mit permanenten Hörstörungen erfasst. Neben der Diagnose werden hier auch bekannte Risikofaktoren erfasst. Insbesondere weiß man viel zu wenig über die Häufigkeit einzelner Krankheitsursachen und die Entstehung der jeweiligen Hörstörungen. Bisher kann die Zahl permanent hörgestörter Kinder in Deutschland nur grob geschätzt werden. Weltweit liegt die Häufigkeit kindlicher Hörstörungen zwischen 0,9 und 13 Prozent. Das Ausmaß hängt eng mit dem jeweiligen Stand der medizinischen Versorgung zusammen. Etwa 500 000 Kinder gelten in Deutschland als hörgestört.
Die schwerwiegenden Konsequenzen einer permanenten kindlichen Hörstörung werden in der Bevölkerung weitgehend unterschätzt. Die betroffenen Kinder wirken nicht krank. Die beeinträchtigte Kommunikationsfähigkeit fällt besonders bei kleinen Kindern nicht auf, zumal im ersten Lebensjahr die sprachlichen Fähigkeiten stark reduziert sind und die Sprachentwicklung extremen individuellen Schwankungen unterliegt. Mangelnde Hörreaktionen werden häufig als Vertieftsein in ein Spiel oder als individuelle Eigenheit ohne weitere Bedeutung fehlinterpretiert. Außerdem haben hörgestörte Kinder häufig Ersatzstrategien entwickelt, verfügen über ein überdurchschnittlich großes Situationsverständnis und wirken durch den konzentrierten Blickkontakt besonders zugewandt.

Sprechen setzt Hören voraus

Eine Reifung der Hörbahn ist nur dann möglich, wenn das äußere Ohr normal entwickelt ist und weder die Schallaufnahme noch die Weiterleitung im Mittel- und Innenohr gestört sind. 85 Prozent aller Hörstörungen haben ihre Ursache im Ohr und nicht im zentralen Nervensystem. Im äußeren Ohr kann der Schalltransport zum Beispiel durch Missbildungen, im Mittelohr durch Entzündungen behindert werden während im Innenohr eine Funktionsstörung der Haarzellen in der Hörschnecke eine Schallempfindungsschwerhörigkeit zur Folge hat.
Für Kinder, die Sprache erst erwerben müssen, schränkt jeder Grad einer Schwerhörigkeit die Entwicklung ein. Schallleitungsschwerhörigkeiten sind hier günstiger einzuschätzen, da eine medizinische Behandlung die Hörstörung vollkommen ausheilen oder zumindest verbessern kann. Innenohrschwerhörigkeiten lassen sich dagegen nicht mit operativen oder medikamentösen Maßnahmen heilen. Hörstörungen müssen also sehr zeitig ausgeschlossen werden, damit die Hörbahn komplett reifen kann.

Hörstörungen erkennen

In Deutschland wurde als einem der ersten Länder die eigenständige fachärztliche Disziplin "Phoniatrie und Pädaudiologie" geschaffen. Die Aufgaben bestehen in der Prophylaxe, Diagnostik, Therapie und Rehabilitation von Hör-, Sprach-, Sprech-, Stimm- und Schluckstörungen bei Kindern. Für uns bedeutet das, dass die Hörfähigkeit bereits bei Säuglingen in den ersten sechs Monaten geprüft werden sollte. Prinzipiell ist eine Hörprüfung schon unmittelbar nach der Geburt möglich.
Bei der Höruntersuchung muss unbedingt das Entwicklungsalter des Kindes berücksichtigt werden. Nach allem Gesagten sollte klar sein, dass Kinder nicht in der gleichen Weise wie Erwachsene hören, solange das Hörsystem noch nicht ausgereift ist. Außerdem sind sie erst im Alter von vier bis fünf Jahren in der Lage, in einer Testsituation Angaben der Art "gehört oder nicht gehört" über ihr Hörvermögen abzugeben.
Um eine Reflex-Antwort auf eine Hörreaktion zu erhalten, müsste eine Säugling mit mit einem sehr großen Schallpegel (80 bis 90 dB) beschallt werden. Dies entspricht dem Verkehrslärm einer lauten Durchgangsstraße. Eine Reaktion auf einen solchen Reiz ließe sich zum Beispiel durch eine Schreckreaktion wie dem Zusammenzucken von Armen und Beinen oder Zwinkern der Augen erkennen. Solche Überprüfungen sind zwar wertvoll, lassen aber keine zuverlässige Schlussfolgerung auf die Hörschwelle zu. Zudem sind die Schreckreaktionen ein halbes Jahr nach der Geburt nicht mehr auslösbar. Zum Glück für die kindliche Hördiagnostik gibt es auch objektive Hörtests. Zum Ausschluss einer Schwerhörigkeit werden zwei verschiedene Verfahren eingesetzt.

Hirnströme nach akustischer Stimulation

Die Hirnstamm-Audiometrie (BERA) ist ein sehr sicheres Verfahren, um eine Hörstörung auszuschließen. Wir setzen dazu Elektroden auf den Kopf des Kindes, mit denen die Hirnströme bei akustischer Reizung registriert werden können. Die Schallsignale bestehen aus Clicks, die mit einem Kopfhörer auf das Ohr übertragen werden. Wie der Name sagt, können so Hörreaktionen bis zum Hirnstamm - einem Teil der zentralnervösen Hörbahn - nachgewiesen werden. Wenn das Kind tatsächlich etwas hört, können akustisch evozierte Reizantworten dargestellt werden. Dies sind typische Wellenmuster, die den Nervenzellkernen im Hirnstamm zugeordnet werden können.
Die Kinder müssen während der Untersuchung ruhig sein, um die Reizantworten richtig interpretieren zu können. Der natürliche Schlaf ist dafür besonders gut geeignet. Wenn Kinder größer sind und nicht mehr von alleine schlafen, wird diese Untersuchung zusammen mit einem Anästhesisten in Maskennarkose durchgeführt. Wir sind heute technisch in der Lage, mit einer solchen Hirnstamm-Audiometrie den Hörverlust in bestimmten Teil-Frequenzbereichen (500Hz, 1, 2 u. 4kHz) des Sprachspektums zu ermitteln. Dies ist für eine evtl. notwendige Hörgeräteversorgung bedeutsam.

Schallemissionen aus dem Ohr

Der Nachweis von otoakustische Emissionen (OAE) kann zum Hörscreening bei Säuglingen eingesetzt werden. Das Ohr produziert bei Schallanregung selbst ein "cochleäres Echo", welches mit einem sehr empfindlichen Mikrofon im äußeren Gehörgang gemessen werden kann. Die Entstehung dieser otoakustischen Emissionen hängt eng mit der aktiven Vorverarbeitung des Schalls im Innenohr zusammen. Lassen sich keine Emissionen messen, spricht dies für eine Innenohr-Funktionsstörung im Bereich der äußern Haarzellen. Allerdings muss sichergestellt sein, dass keine Mittelohrstörungen vorliegen, da sich ebenfalls keine Emissionen nachweisen lassen, wenn der Reiz und die otoakustischen Emissionen durch Schallleitungsstörungen im Mittelohr stark gedämpft werden.

Durch den Einsatz dieser genannten objektiven Hörprüfmethoden sind wir in der Lage, sehr zeitig eine Hörstörung zu erkennen. Die Messung der otoakustischen Emissionen bringt uns lediglich den Nachweis, ob eine Hörstörung vorliegt. Mit der Hirnstamm-Audiometrie kann der Hörverlust quantifiziert werden.

Zur Diagnostik müssen sowohl subjektive Methoden als auch objektive Tests, die sich gegenseitig ergänzen, verwendet werden, was die Überprüfung des Gehörs sehr aufwendig macht. Die subjektive Hördiagnostik erfordert geschulte Mitarbeiter, die die Reaktionen von Säuglingen und Kleinkindern richtig bewerten können. In den ersten Lebensmonaten lassen sich Reflexe nach einem lauten Hörreiz nachweisen. Später wird eine Verhaltensaudiometrie möglich. Das richtige Zuordnen von Reiz und Hörwahrnehmung erfordert viel Erfahrung.
Wenn eine bleibende Hörstörung diagnostiziert wird, muss das Kind sofort mit einem Hörgerät versorgt werden. Damit beginnt die intensiven Rehabilitation. Die Eltern haben in diesem Prozess eine wichtige, wenn nicht die wichtigste Aufgabe. Dazu kommen der Hörgeräteakustiker, die pädagogische Frühförderung, der Pädaudiologe und andere. Setzt die intensive Förderung frühzeitig ein, können selbst hochgradig schwerhörige Kinder Regelschulen besuchen.

Hörscreening

Noch sind wir mit der bisherigen Entwicklung in der Erkennung frühkindlicher Schwerhörigkeiten nicht zufrieden, denn der Anteil an hochgradigen Schwerhörigkeiten hat in den letzten Jahren zugenommen. Dies kann natürlich an einer verbesserten Diagnostik liegen, andererseits wissen wir, dass bei so genannten Risiko-Kindern mehr Hörstörungen vorkommen. Da der Anteil an Risiko-Kindern zugenommen hat, lässt sich auch so die Zunahme an Hörstörungen erklären. In Marburg arbeiten wir eng mit der Kinderklinik zusammen, um bei allen Risiko-Neugeborenen eine Hördiagnostik spätestens bis zum 4. Lebensmonat zu verwirklichen.
Die Früherkennung lässt sich durch ein allgemeines Hörscreening weiter verbessern, also eine Überprüfung sämtlicher Säuglinge auf ihre Hörfähigkeit. Die Notwendigkeit eines generellen Hörscreenings wird auch in den zuständigen Ministerien auf Länderebene gesehen, die derzeit daran arbeiten, wie es sich umsetzen ließe.

Von der Ohrmuschel zum Hörnerven

Schall wird über das äußere Ohr aufgenommen, vom Trommelfell auf die Gehörknöchelchen im Mittelohr übertragen und von diesen an eine Membran im Innenohr weitergegeben. Auf der Basilarmembran sind Sinneszellen, so genannte Haarzellen, in zwei Reihen angeordnet. An der Stelle des Maximums der Basilarmembranauslenkung werden die äußeren Haarzellen, von denen es etwa 12000 in der Hörschnecke gibt, geschert. Angeregt durch die passive Scherung, wird die Schwingungsamplitude der Basilarmembran, mittels aktiver Unterstützung durch äußere Haarzellen, bei niedrigen und mittleren Schallpegeln, verstärkt. Die daraus resultiernde neuronale Erregung der inneren Haarzellen am gleichen Ort, von denen es etwa 3 000 gibt, wird über die Hörnerven weitergeleitet. Hohe Schwingungsfrequenzen lenken die Hörschnecke an deren Basis, tiefe an der Spitze maximal aus. Je nach dem Ort, an dem die Haarzellen maximal bewegt werden, werden also hohe oder tiefe Töne empfunden. Noch sind nicht alle Vorgänge bei der Verarbeitung von Hörreizen bekannt, aber es steht fest, dass die Verarbeitung des Schalls schon im Innenohr beginnt, und nicht etwa in den weiteren Etappen der Hörbahn oder erst in den Hörzentren des Gehirns.

Die Sprachentwicklung

Das erste Schreien eines Säuglings nach der Geburt markiert den Beginn der Sprachentwicklung. Sie verläuft über Jahre und kann individuell stark schwanken. Trotzdem gibt es Anhaltspunkte:

Die normale Sprachentwicklung sollte mit vier bis fünf Jahren abgeschlossen sein. Das bedeutet, dass ein Kind in der Lage ist, alle Laute richtig auszusprechen, dass es Sätze mit einfacher Grammatik bilden kann und einen kindgemäßen Wortschatz besitzt.