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Zentrum für Speicherkrankheiten

Lysosomale Speicherkrankheiten stellen eine Gruppe von rund 50 verschiedenen Erkrankungen dar. Allen zugrunde liegt die Unfähigkeit, ein für den Abbau von Stoffwechselprodukten in den Lysosomen verantwortliches Enzym zu produzieren. In der Folge sammeln sich immer mehr Speicherprodukte in den Zellen an, es kommt zu Schäden an Organen und Geweben. Man unterteilt die lysosomalen Speicherkrankheiten nach der Art der angereicherten Substanzen: z. B. Mukopolysaccharidosen, Glykoproteinosen, Sphingolipidosen. Die drei häufigsten lysosomalen Speicherkrankheiten sind Morbus Gaucher, Morbus Fabry und Morbus Pompe. Die Erkrankungen sind progressiv (fortschreitend) mit meist schweren Krankheitsverläufen und hoher Sterblichkeitsrate.

Auf den folgenden Seiten werden die wichtigsten Erkrankungen erläutert, die in unserem Zentrum für seltene Speicherkrankheiten untersucht, überwacht und therapiert werden.